희귀암은 전체 암 환자의 약 15%를 차지하며, 진단이 늦고 치료법이 제한적인 경우가 많습니다.
특히 일부 희귀암은 진행 속도가 매우 빠르거나 재발률이 높아 생존율이 낮은 암으로 분류됩니다.
이 글에서는 가장 치명적인 희귀암 5종류를 선정하여, 각 암의 특징, 조기증상, 치료법과 예후까지 자세히 안내드립니다.
✅ 1. 미만성 복막중피종 (Diffuse Peritoneal Mesothelioma)
- 희귀하고 치명적인 복막암의 일종
- 주로 석면 노출과 관련
- 초기 증상이 거의 없어 복부팽만, 소화불량으로 오인되기 쉬움
- 진단 시 대부분 말기
주요 증상: 복강 내 다발성 결절, 체중 감소, 식욕부진, 복수
치료: 복막절제술 + 고온복강내항암화학요법(HIPEC), 일부 면역항암제 사용
📌 5년 생존율 30% 미만
✅ 2. 윤상세포암 (Signet Ring Cell Carcinoma)
- 위, 대장, 난소 등에 발생 가능
- 조직학적으로 매우 공격적인 암세포 형태
주요 증상: 젊은 층 발병률 높고, 점액 많은 세포가 침윤하며 확산
치료: 조기 발견 시 수술, 대부분 말기 진단 → 전신 항암치료
📌 5년 생존율 약 20~30%
✅ 3. 악성 삼출성 뇌막암종 (Leptomeningeal Carcinomatosis)
- 암세포가 뇌척수액 경로를 따라 확산되는 상태
- 유방암, 폐암, 흑색종의 전이로 흔함
증상: 두통, 어지럼증, 시야장애, 의식 저하
치료: 척수강 내 항암제 투여(Intrathecal), 전뇌 방사선 치료
📌 평균 생존기간 2~4개월
✅ 4. 간담도 섬유이종암 (Fibrolamellar Carcinoma)
- 젊은 층 간암의 희귀 형태
- 만성 간질환 없이도 발생 가능
특징: 간에 단단한 섬유성 덩어리 형성, 전이율 낮지만 재발률 높음
치료: 간 절제술, 항암제는 효과 제한적
📌 5년 생존율 약 35~50%
✅ 5. 후비인두암 (Nasopharyngeal Carcinoma)
- 동아시아 지역에 흔한 희귀암
- EBV(엡스타인-바 바이러스)와 관련
증상: 귀막힘, 코막힘, 비출혈, 림프절 전이 빠름
치료: 방사선치료 + 항암제 병용
📌 진행성 후비인두암 생존율 30% 내외
✅ 결론: 희귀하지만 경계해야 할 치명적 암들
위의 희귀암들은 조기 진단이 어렵고 치료법이 제한적이어서 치명률이 높습니다.
조기 증상이 애매하거나 건강검진에서 잘 발견되지 않기 때문에, 고위험군은 증상 인식과 정기적인 전문 검진이 필수입니다.
👉 복부팽만, 원인 모를 체중감소, 신경학적 증상이 지속된다면
희귀암 가능성을 고려하여 정밀 진단을 받아보는 것이 좋습니다.